林影 专家工作室
咨询者：月光迷你
咨询标题：缺氧缺血性脑病寻医
咨询内容：我儿出生已36天。从一出生就被诊断为大脑缺氧送入儿科。治疗多日无效，出院。 出院诊断：新生儿缺氧缺血性脑病 新生儿肺炎 先天性甲状腺功能减低症
回复医生：林影
回复内容： 如有可能建议来院看看 新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxie-ischemic encephalopathy HIE）是指在围产期窒息而导致脑的缺氧缺血性损害。临床出现一系列脑病表现。本症不仅严重威胁着新生儿的生命，并且是新生儿期后病残儿中最常见的病因之一。 治疗的目的在于尽可能改善已经受损害神经元的代谢功能;维持体内环境的稳定;同时应予以控制惊厥减轻脑水肿改善脑血流和脑细胞代谢等特殊治疗 (一)一般治疗：①纠正低氧血症和高碳酸血症必要时使用人工呼吸器②纠正低血压：保证充分的脑血流灌注常用多巴胺每分钟5-10μg/kg静脉滴注③供给足够的葡萄糖以满足脑组织能量代谢需要：可按每分钟6-8mg/kg给予④纠正代谢性酸中毒：碳酸氢钠2-3mEg/kg10%葡萄糖稀释后缓慢静滴⑤血钙低于1.9mmol/L时可静脉葡萄糖酸钙⑥适当限制液体入量：每日量50-60ml/kg输液速度在4ml/kg/h以内 (二)控制惊厥：首选苯巴比妥钠首次剂量给15-20mg/kg如未止惊可按每次5mg/kg追加1-2次间隔5-10分钟总负荷重为25-30mg/kg第2日开始维持量每日4-5mg/kg(一次或分两次静脉注射)最好能监测血药浓度惊厥停止后一周停用如惊厥频繁发作可加用安定或水化氯醛 (三)控制颅压增高：选用地塞米松0.5mg/kg速尿1mg/kg静注4-6小时后重复应用连用2-3次后若颅压仍高改用甘露醇0.25-0.5g/kg静注间歇4-6小时力争在48-72小时内使颅压明显下降 (四)中枢神经系统兴奋药等：可用细胞色素C三磷酸脲苷辅酶A等每日静脉滴注直至症状明显好转;也可使用胞二磷胆碱100-125mg/日稀释后静点生后第2日开始每日一次静滴;脑活素5ml以生理盐水稀释后静滴均可改善脑组织代谢治疗必须持续至症状完全消失中度HIE应治疗10-14日重度HIE应治疗14-21日或更长治疗开始得愈早愈好一般应在生后24小时内即开始治疗尽量避免生后各种病理因素加重脑损伤七预后导致不良预后的一些因素有：①重度HIE;②出现脑干症状：如瞳孔和呼吸的改变;③频繁惊厥发作药物不能控制者治疗一周后症状仍未消失者④治疗二周后脑电图仍有中度以上改变⑤脑B超和脑CT有Ⅲ-Ⅳ级脑室内出血脑实质有大面积缺氧缺血性改变尤其在1-2周后出现囊腔空洞者 新生儿肺炎（neonatal pneumonia）是新生儿期的常见病，以弥温性肺部病变及不典型的临床表现为其特点，需及早诊断和正确处理。 对体温不升者注意保暖。喂奶一次量不宜过多，以免发生咳嗽、呕吐和吸湿化呼吸道。对细菌性肺炎根据药敏试验选用抗生素。对合胞病毒引起的呼吸道感染可用利巴韦林（Ribovirin病毒唑）雾化吸入，15mg/kgd wv 2次吸入，同时用0.5%溶液滴鼻。对衣原体肺炎用红霉素口服或静脉滴入50mg/kg·d，分2～3次，共2～3周，也有人用氯霉素口服，早产儿25mg/kg·d，足月儿50mg/kg·d，分2～3次。如患儿父母有衣原体感染治疗和预防见新生儿眼结膜炎。 为增强抗病功能，对严重病儿可多次输血浆，肌内注射丙种球蛋白，或静滴细胞色素C和辅酶A。 先天性甲状腺功能减低症（congenital hypothyroidism），是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致，前者称散发性甲状腺功能减低症，后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿常见的内分泌疾病。 疾病治疗 1.胎儿甲减的治疗 由于羊水周转快，且T3、T4很容易被胎儿吸收，故对产前检查可疑先天性甲减胎儿可行羊膜腔内注射T4或者T3进行治疗，或直接给加减胎儿及内注射甲状腺激素。课余32周后注射Na-L-T4500μg，2周1次或120μg每周一次。 2.甲状腺素替代治疗 加减一经确诊，应立即开始中西结合治疗，治疗越早对脑发育越有利，并须足量足疗程治疗，即使怀孕也不例外。治疗开始之后，应定期复查血中甲状腺激素及TSH。开始每周查一次，血中激素浓度达到正常范围之后，每3个月复查一次；病情稳定后，6个月至1年复查一次。每年必须检查万股X线片，观察骨龄的发育。在治疗过程中，要注意观察孩子的精神状况，一般中药治疗2～3周后即可出现食欲增加，语言和活动增多，便秘改善、尿量增加。在治疗一段时间后，有些患儿必须排除暂时性甲减的可能，一般在持续用药1个月至数月后，暂时停药观察T3、T4及TSH变化，若T4、TSH在正常水平则为暂时性甲减，可以停药，若T4低、TSH高则为永久性甲减，应继续治疗。甲状腺发育不良者需治疗时间更长。在治疗过程中由于孩子生长发育迅速，还应及时补充营养物质和多种维生素，如钙片、铁剂、维生素B、C、A、D等，尤其是B族维生素。有家族性酶缺陷引起的甲减还应补碘。先天性加减的预后与开始治疗的年龄密切相关。诊断愈早、治疗愈早、预后愈好。如果在生后3个月治疗者，74%的病例智商在90分以上。生后4～6个月治疗者，33%智商在90分以上，但约15%患者可留下不可逆的脑损伤后遗症，这可能与以下因素有关：如加减的类型、发病的时间及持续的时间，尤其是在诊断时T4浓度及骨龄均以较低的宫内甲减儿。最关键的是无论何时发现甲减就应及时中药治疗。该病应早期确诊，尽早治疗，以减小对脑发育的损害。一旦诊断确立，应终身服用甲状腺制剂，不能中断，否则前功尽弃。饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质。 甲状腺制剂有两种，①L—甲状腺素钠：100ug或50ug／片，含T4，半衰期为一周，每日仅有T4浓度的小量变动，血清浓度较稳定，每日服一次即可。婴儿用量为每日8—14ug／ kg，儿童为每日4ug／kg。②干甲状腺片：40mg／片，是从动物中提取出来的，含T3、T4，若长期服用，可使T3升高，使用时要予以注意。 干甲状腺片60mg相当于L—甲状腺素钠100ug。开始量应从小至大，间隔1～2周加量一次，直至临床症状改善，血清T4、TSH正常，即作为维持量使用。药量过小，会影响智力及体格发育。 用药量可根据甲状腺功能及临床表现进行适当调整，应使①TSH浓度正常，血T4正常或偏高值，以备部分T4转变成T3；②临床表现：每日一次正常大便，食欲好转，腹胀消失，心率维持在儿童110次份、婴儿140次份，智能进步。药物过量可出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。因此，在治疗过程中应注意随访，治疗开始时，每2周随访1次；血清TSH和T4正常后，每3个月1次；服药1～2午后，每6个月1次。在随访过程中应注意观察生长发育情况及血清T4、TSH浓度，随时调整剂量。 如果出生后3个月内开始治疗，预后较佳，智能绝大多数可达到正常；如果未能及早诊断，而在6个月后才开始治疗，虽然给予甲状腺素可以改善生长状况，但是智能仍会受到严重损害。